L’International Standard of Care Committee for SMA (Comitato Internazionale per gli standard di cura nella SMA) è stato costituito nel 2005 con l’obiettivo di stabilire le linee guida per la cura.
Nel 2007, ha pubblicato il Consensus Statement for Standard of Care in Spinal Muscular Atrophy (Dichiarazione di Consensus per gli standard di cura nell'atrofia muscolare spinale), che affronta problematiche mediche comuni, strategia diagnostica, raccomandazioni per la valutazione, il monitoraggio e l’intervento terapeutico in ogni area di cura. È attualmente in corso di sviluppo un documento aggiornato sullo standard di cura che riflette i progressi nel trattamento dell’atrofia muscolare spinale.2
Le attuali linee guida raccomandano che la famiglia incontri al più presto un team multidisciplinare di clinici esperti. Un piano di assistenza dovrebbe includere riferimenti a medici esperti che dirigeranno la cura per il bambino. Il primo riferimento sarà spesso una neuropsichiatra infantile.2
Il livello di cura può variare da proattiva a palliativa
CURA PROATTIVASi riferisce alle procedure che riguardano i problemi acuti e la gestione quotidiana delle esigenze mediche di un bambino, inclusi ma non limitati a:2
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CURE PALLIATIVESi concentrano sulla prevenzione e il sollievo della sofferenza, per sostenere la migliore qualità di vita possibile. Possono includere:3,4
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Lo scopo delle cure palliative è quello di migliorare la qualità della vita delle persone con malattie potenzialmente letali, anche se questo non significa che il paziente sia prossimo alla morte. Secondo l’Organizzazione Mondiale della Sanità, le cure palliative nei bambini hanno un esito migliore se gestite da un team di cura multidisciplinare che include la famiglia.4
RIFERIMENTI
1. Cure SMA. Caring Choices. Available at: http://www.curesma.org/documents/support--care-documents/caring-choices.pdf. Accessed May 1, 2017. 2. Wang CH, Finkel RS, Bertini ES, et al; and Participants of the International Conference on SMA Standard of Care. Consensus statement for standard of care in spinal muscular atrophy. J Child Neurol. 2007;22(8):1027-1049. 3. Blinderman CD, Billings JA. Comfort care for patients dying in the hospital. N Engl J Med. 2015;373(26):2549-2561. 4. World Health Organization. WHO definition of palliative care. Available at: http://www.who.int/cancer/palliative/definition/en/. Accessed April 28, 2016. 5. European Network for the Cure of ALS. NEuroMuscular Omnicentre (NEMO). Available at: http://www.encals.eu/center/neuromuscular-omnicentre-nemo/. Accessed April 28, 2016.